ROSACEA  a cura del Dr. Gaetano Scanni, dermatologo a Bari.
 
Con il termine “Rosacea” si indica una dermatite cronica del volto, psicologicamente invalidante, che si esprime con arrossamenti improvvisi , capillari cutanei dilatati e  infiammazioni alle guance, occhi e naso.
 
Parole chiavi: Couperose, Acne rosacea, Viso rosso
 
 
Guida alla lettura
Difficoltà: nessuna
Prima parte: si discutono gli aspetti generali.
Seconda parte: presentazione dei casi clinici. Per chi preferisce iniziare da questa parte, cliccare =>QUI
 
 
INTRODUZIONE
La dermatite si sviluppa in persone di carnagione chiara di età media (30-60) più facilmente nelle donne e interessa principalmente il centro del volto, talvolta in maniera intensa anche occhi e naso.
E’ una patologia usualmente "benigna" anche se esistono eccezioni di maggiore gravità.
Nelle forme più leggere non modifica la vita di relazione ma potenzialmente appartiene a quelle dermatiti in grado di avere un grande impatto estetico e quindi forti ripercussioni psicologiche.
 
DESCRIZIONE CLINICA
Ci sono 4 stadi progressivi con un peggioramento nel passaggio da uno all’altro. Però può anche succedere che la malattia inizi da un singolo stadio sganciato dagli altri. Per questa ragione la diagnosi di “rosacea” deve essere attentamente ponderata da uno specialista esperto per la possibilità che si confonda con altre patologie del volto (es. acne giovanile, dermatite seborroica, eritromelalgia, eritrocheratosi, lupus eritematoso discoide, tubercolosi cutanea, s. da carcinoide) le cui terapie non corrispondono alle linee guida per la rosacea (fallimenti terapeutici).
 
STADI CLINICI
 
1° Stadio
Rosacea Eritematosa-Teleangectasica
Generalmente sono i segni d’esordio. Il volto tende ad arrossarsi all’improvviso (flush) nelle parti centrali con sensazioni di bruciore o pizzicore. Può già coesistere una tendenza personale ad arrossire più facilmente per svariati motivi. Primo di tutti quello emotivo, ma anche cambiamenti di temperatura ambientale, il sole, certi alimenti, alcolici,  variazioni ormonali .
Gli episodi di rossore durano un po’ di tempo e poi tutto ritorna normale. Purtroppo però queste crisi si ripetono con frequenza maggiore e con una durata sempre più lunga.
Quando la pelle ritorna al suo colore normale dopo qualche mese il paziente si accorge della comparsa di piccoli capillari superficiali che ad ogni episodio di arrossamento si fanno sempre più numerosi, più grossi e più ramificati. Sono le teleangectasie che rimangono fisse una volta che si sono sviluppate  così come l’eritema più o meno diffuso che diventa cronicoEssendo questa la fase iniziale della rosacea è strategico  ricorrere al più presto alle cure del dermatologo per interferire con la progressione della malattia.
 
2° Stadio
Rosacea Papulo-Pustolosa
Dallo stadio precedente, si passa a questa fase anche se in alcuni casi la rosacea inizia già da questo punto.
Ai segni precedenti, rappresentati da eritema e da teleangectasie permanenti, si aggiungono quelli di un’infiammazione del volto che porta alla formazione di papule (piccoli ispessimenti arrotondati e rossi) e pustole (bollicine con contenuto giallo denso). A differenza dell’acne comune non ci sono punti neri (comedoni) tranne quando queste due patologie coesistono.
Le papulo-pustole sono intermittenti all’inizio ma poi diventano fisse e oltre che al centro del volto possono localizzarsi intorno alla bocca e agli occhi.
 
3° Stadio
Rosacea Fimatosa 
E’ lo stadio in cui la pelle è molto più alterata perché incomincia a mostrare ispessimenti e irregolarità più o meno estese sotto forma di noduli-placche arrossate. La zona più colpita è il naso dove prende il nome di rinofima, ma può accadere anche alla fronte, zigomi, mento od orecchie. L’ispessimento porta inevitabilmente a deformazioni esteticamente importanti del volto.
Si associano i difetti descritti negli stadi 1 e 2 anche se è possibile che costituisca il sintomo prevalente della rosacea.
 
4° Stadio
Rosacea Oculare
Purtroppo anche gli occhi possono essere interessati da fenomeni infiammatori con un rossore sulle palpebre con margini talora irregolari (blefariti), della congiuntiva con dilatazione capillare (congiuntivite) e talvolta anche della cornea (cheratiti). 
E’ quest'ultima la complicazione più pericolosa. Infatti può essere causa di una riduzione della vista che richiede immediato intervento dell’oculista. In generale i sintomi soggettivi sono paragonabili alla presenza di un corpo estraneo nell’occhio oppure bruciore o secchezza interna. In questo stadio possono essere presenti già i sintomi delle fasi precedenti ma ancora una volta la rosacea oculare può nel 20% rappresentare il segno prevalente della malattia. In questi casi la diagnosi è più difficile.
 
Indipendentemente dalle 4 fasi descritte c’è anche la variante di rosacea granulomatosa in cui le papule e noduli profondi monomorfi guariscono con cicatrici evidenti. Accade meno di frequente.
 
 
CAUSE
Purtroppo non sappiamo ancora di preciso perché si sviluppa la rosacea, ma conosciamo alcuni fattori la cui correzione permette di migliorare la malattia.
 
Ipotesi Intestinale: secondo questa interpretazione la rosacea è espressione di uno squilibrio di un organo distante, l’intestino.
Tutti ormai sappiamo che l’intestino non serve solo alla digestione del cibo ma funziona come un organo immunitario importantissimo. Al suo interno vive una comunità di batteri, funghi e virus che prende il nome di microbiota.
Tra questi germi e il sistema immunitario c’è un continuo scambio d’informazioni utili a tenere alto il potere difensivo dell’intero corpo rispetto alle infezioni e malattie di vario tipo. Ma le informazioni sono dirette anche verso altri organi come il cervello e la pelle, infatti si è scoperto che il microbiota produce il GABA (mediatore sinaptico encefalico) e sostanze simili alle Benzodiazepine (i comuni ansiolitici).
Quando il numero di questi germi è molto alto si altera la permeabilità dell’intestino che permette la loro “fuga” nel sangue. Consegue la produzione del fattore TNF-alfa e altre sostanze capaci di provocare infiammazione e vasodilatazione periferica anche sulla pelle.
Un altro germe che sembra avere una sua importanza ma che vive nello stomaco è l’Helicobacter pilory. Sappiamo già che può provocare gastriti, ulcera gastro-duodenale e altri inconvenienti all’apparato digerente. Secondo alcuni studi è anche in grado di favorire la rosacea.
In questi due esempi, una terapia antibiotica mirata sulla flora gastro-intestinale può migliorare i segni della rosacea.
 
Ipotesi infettiva: secondo questa linea di pensiero, è nella pelle la causa principale della rosacea.
Il responsabile si chiama Demodex, un piccolo acaro che vive nei peli e nelle ghiandole sebacee di ogni persona. Si tratta di un saprofita che normalmente non da alcun fastidio tranne in alcune condizioni e solo in certi individui. Del Demodex sappiamo anche che a sua volta ospita un particolare germe simbiotico il Bacillus oleronius che per alcuni ricercatori è quello che trasforma il Demodex da innocuo ad un agente pro-infiammatorio.
 
Ipotesi psico-neurogena: secondo questa, la rosacea è alimentata da un substrato emotivo che a causa di conflitti interni (ansia, insicurezze) porta a sviluppare crisi di vasodilatazione del volto fino ad alterare la struttura della pelle con la formazione delle teleangectasie e papule. C’è anche la possibilità che stimoli esogeni o endogeni inneschino nelle fibre nervose della pelle, un riflesso assonico anomalo in grado di liberare neuropeptidi  infiammatori e vasodilatatori.
 
Ipotesi genetica: sono le persone di carnagione chiara ad esser più colpite e più facilmente di sesso femminile.
Una predisposizione familiare (30%) è già nota e alcuni studi hanno anche messo in evidenza particolari markers genetici che rappresenterebbero un substrato favorevole alla malattia.
 
Ipotesi ambientale e farmacologica: in alcune persone predisposte, l’esposizione continua a fonti di calore determina una vasodilatazione persistente. Oppure alcuni farmaci come certi anti ipertensivi, vasodilatatori o gli stessi cortisonici (fluorurati) se applicati sul volto possono favorire i  sintomi della rosacea.
 
 
ESAMI DIAGNOSTICI
Mettiamo subito in chiaro che la rosacea non ha al momento un suo esame specifico.
A secondo delle teorie che si vogliono indagare sono però possibili alcuni esami di supporto.
 
Per esempio per lo studio del microbioma intestinale o dell’ Helicobacter pilori gastrico si ricorre al test del respiro (Breath test) che misura nell’aria espirata la quantità di gas idrogeno , metano o anidride carbonica. Se il gas è più alto vuol dire che c’è un'eccessiva proliferazione dei germi nel piccolo intestino [SIBO] o nello stomaco.
Se si vuole studiare il Demodex delle ghiandole sebacee del volto, si possono allestire dei vetrini per il microscopio ottico raccogliendo materiale dalla pelle o attraverso una tecnica speciale (SCAB test) che attraverso il cianoacrilato permette di verificare quanti demodex rimangono attaccati al vetrino.
Nelle forme in cui si sospetta una componente emotiva è necessario che il medico instauri un clima di fiducia che potrebbe aiutare a creare le condizioni giuste per una guarigione. Uno psicoterapeuta può continuare il lavoro dove è necessario.
Per chi vuole indagare il profilo genetico, ci sono esami del sangue che determinano le caratteristiche degli antigeni HLA e altri (A2 , Cw2, DRA, BTLN2) che indicano un terreno biologico personale predisposto.
 
Infine ma non per ultimo, una certa utilità ha l’esame dermatoscopico.
Attraverso il dermatoscopio, un microscopio appoggiato direttamente sulla pelle, si può osservare nel dettaglio il grado delle teleangectasie e quanto migliorano in corso di terapia. Attraverso l’entodermoscopia inoltre si può anche valutare la presenza del Demodex folliculorum,  acaro saprofita che vive allo sbocco dell’unità pilosebacea, oggi considerato un cofattore patogenetico della rosacea.

 
TERAPIE MEDICHE E CHIRURGICHE
Poiché la rosacea ha una multifattorialità di cause, anche le terapie possono essere molto differenti tra loro.
Segue una lista di farmaci e procedure che il dermatologo esperto della patologia deve scegliere in funzione dello stadio della malattia e del tipo di paziente. E’ importante spiegare che qualche volta è necessario passare da una terapia all’altra quando i risultati non sono soddisfacenti. Invece è certa la durata della cura che “non può essere assolutamente prevista” ad eccezione delle procedure chirurgiche e ablative.
 
Sebbene il percorso sembri difficile, si possono ottenere miglioramenti estetici quanto più precocemente s’iniziano le cure, con aspettative logicamente proporzionate al fatto che comunque si tratta di una malattia cronica dagli aspetti ancora (al momento della scrittura) tutti da scoprire.
 
Opzioni terapeutiche disponibili
 
Farmaco                                             Effetto
Metronidazolo                                      (antibiotico)
Minociclina                                           (antibiotico)
Rifaximina                                            (antibiotico intestinale)
Macrolidi                                               (antibiotici)
Chinolonici                                           (antibiotici)
Ac. Azelaico                                          (anti infiammatorio cutaneo)
Tacrolimus/Pimecrolimus                (anti infiammatorio cutaneo)    
Brimonidina                                         (vasocostrittore, agonista dei recettori alfa2-adrenegici)
Propanololo                                          (vasocostrittore, betabloccante non selettivo)
Fermenti lattici                                   (microbioma intestinale)
Permetrina                                          (anti parassitario topico)
Crotamitone                                        (anti parassitario topico)
Ivermectina                                         (anti parassitario orale/topico)
Nicotinamide                                      (vitamina topica)
Retinoidi                                              (vitamina topica/orale)
Inibitori Protonici                              (gastroprotettori associati ad antibiotici)
Laser                                                     (per teleangectasie o rinofima)
Chirurgia                                             (per rinofima)
 
 
Queste soluzioni possono essere destinate solo all’uso topico, a quello orale o impiegate per entrambe le vie.
I risultati migliori spesso si ottengono combinando farmaci diversi complementari in maniera da evitare gli effetti collaterali di uno singolo protratto, ma purtroppo i risultati non sono sempre rapidi.
La componente emotiva deve essere tenuta bene in considerazione dal dermatologo per le limitazioni estetiche con cui il paziente deve convivere e per il tempo d’attesa necessario per raggiungere risultati. Taluni farmaci determinano un rapido miglioramento (es.cortisonici o brimonidina) ma anche rimbalzi (rebound) alla sospensione che possono essere peggiori dell’inizio stesso della cura.
La scelta deve essere quindi ponderata e guidata da un dermatologo con sufficiente esperienza in questa patologia.
 
 
CASI CLINICI DIMOSTRATIVI
(Casistica personale)

 
CASO 1
 
ROSACEA ERITEMATOSA TELEANGECTASICA
Questo paziente è la dimostrazione clinica del 1° stadio della rosacea, quando dopo un periodo di rossori intensi e transitori (flush) si passa ad un eritema diffuso permanente.
Il paziente aveva già seguito altre terapie anche a base di cortisonici, ma con risultato solo transitorio. I cortisonici sono controindicati sul volto perché aumentano la dilatazione dei capillari già normalmente presenti nella rosacea.
In questo caso è stato utilizzato un inibitore della calcineurina che a differenza dei cortisonici ha un effetto anti-infiammatorio senza generare atrofie e teleangectasie. Il rossore del volto dopo 1 mese di cura pur non essendo scomparso del tutto è diminuito abbastanza da soddisfare le aspettative del paziente la cui la vita di relazione era stata disturbata per anni da questo sintomo antiestetico.
 
Foto 1 ROSACEA. Sinistra, prima della cura. Destra, dopo 1 mese dalla cura. Riduzione sensibile del rossore di fondo.
 
CASO 2
 
ROSACEA PAPULO-PUSTOLOSA
Questo caso rappresenta il 2° stadio della rosacea.
Soggetto di carnagione chiara già da molto tempo alla ricerca di una soluzione al suo problema dermatologico ed estetico. Sul volto erano evidenti prevalentemente papule persistenti qualcuna delle quali si era anche ingrandita verso la forma granulomatosa.
Purtroppo oltre al volto erano stati coinvolti anche gli occhi da una blefarite granulomatosa (ispessimento del bordo) e una congiuntivite cronica che le dava continue sensazioni di corpo estraneo.
Il coinvolgimento degli occhi nella rosacea è sempre un rischio perchè può complicarsi con una cheratite (perdita della trasparenza della cornea) che nei casi più sfortunati porta a cecità e alla necessità del trapianto di cornea.
In tutti questi pazienti la collaborazione con un oculista è quindi obbligatoria.
Questa paziente è stata curata con metronidazolo per os e per via topica che ha sicuramente migliorato le alterazioni del volto è anche alleggerito l’infiammazione agli occhi.
 
Foto 2 ROSACEA. A destra dopo la cura, le papule zigomatiche (di sinistra) sono scomparse lasciando solo un lieve eritema accettabile.
 
Foto 2a ROSACEA. Agli occhi è anche regredito l’ispessimento del margine palpebrale con una riduzione della congiuntivite (bruciore, secchezza e senso di corpo estraneo).
 
CASO 3
 
ROSACEA SU BASE FAMIGLIARE
Si tratta di un esempio di rosacea al 1° stadio in cui eritema permanente e teleangectasie sono i segni prevalenti.
Il soggetto di sesso maschile per esigenze di lavoro era costretto a passare molto tempo in campagna sotto il sole senza una protezione efficace. Sicuramente questo fattore ha portato ad un’alterazione della struttura della pelle ma l’osservazione di una parente che lo aveva accompagnato, affetta da eritemi agli zigomi, portava  a dare importanza anche alla predisposizione famigliare che nella rosacea è ben conosciuta.
L’esame dermatoscopico è stato utile nell’evidenziare la presenza del Demodex.
L‘esame alla lampada di Wood ha escluso presenza di miceti.
La terapia si è concentrata principalmente sulla “abolizione” di ogni stimolo termico diretto (sole) ed indiretto oltre ad un topico a base di un farmaco in grado di aumentare la vasocostrizione.
 
Foto 3 ROSACEA. La rosacea può essere in parte famigliare. Le due persone sono parenti di 1° grado.
 
Foto 3a ROSACEA. A sinistra, l'esame dermatoscopico: teleangectasie e Demodex
A destra, il test con la Lampada di Wood.  La pelle mostra una colorazione normale, blu omogenea.
 
CASO 4
 
ROSACEA IN SOGGETTI DI CARNAGIONE SCURA
La rosacea preferisce le persone di carnagione chiara ma è anche possibile osservarla in soggetti con dermotipi scuri.
Una signora delle isole dell’oceano indiano ha sviluppato in Italia una dermatite papulosa e pruriginosa curata a lungo con cortisonici
perché considerata un'allergia. Questa terapia determinava solo dei miglioramenti parziali e transitori con la comparsa invece degli effetti collaterali.
La colorazione scura della pelle comporta effettivamente qualche difficoltà nel riconoscere l’eritema ed gli altri segni della rosacea.
Cionostante valutando la storia clinica ho iniziato un trattamento con ivermectina che già nelle prime settimane portò ad una riduzione
delle papule (frecce gialle) e al terzo mese alla completa scomparsa. La paziente pur essendo guarita ha continuato una terapia di mantenimento. 
 
Foto 4 ROSACEA. A sinistra prima della cura, papule su zigomi e mento (frecce gialle). A destra dopo 3 mesi di ivermectina,  la guarigione.
 
CASO 5
 
ROSACEA TELEANGECTASICA
Stadio 1°, con esclusive manifestazioni teleangectasiche datate da alcuni decenni.
E’ un paziente erroneamente considerato “rosso” di carnagione. Invece si tratta di un soggetto il cui colore della pelle è dato dalle numerose e diffuse dilatazioni dei capillari del volto. Il difetto si accentuava regolarmente dopo la rasatura della barba.
In questo caso si è proceduto con l’applicazione di nicotinamide topica con idratante che ha migliorato significativamente l’aspetto generale ma non abolito le teleangectasie.
Un caso come questo è purtroppo il segno di una rosacea molto avanzata per cui una terapia realistica può solo puntare ad un miglioramento della trama superficiale ed una maggiore resistenza alle crisi di vasodilatazione. Un compromesso.
L’esame dermatoscopico conferma la forte dilatazione della rete vascolare cutanea.
 
Foto 5 ROSACEA. Numerose e molto estese sono le dilatazioni vascolari sul volto e naso.
 
Foto 5a ROSACEA. L’esame dermatoscopico descrive nei particolari le teleangectasie.
 
 
CASO 6
 
RINOFIMA
E' la rosacea del 3° stadio, che può anche costituire il sintomo prevalente con poche altre manifestazioni al volto.
Il naso s’ingrossa portando alla perdita della sua forma (naso a patata) a causa dell’aumento della grandezza delle ghiandole sebacee e del tessuto fibroso sottostante.
E’ un processo che si sviluppa lentamente negli anni e poco può giovarsi di terapie locali o generali.
La soluzione migliore è quella plastica ablativa (chirurgica o laser) con rimozione del tessuto in eccesso.
I risultati generalmente sono buoni.
 
Foto 6 ROSACEA.  La rosacea può concentrarsi sul naso deformandolo nel corso degli anni (Rinofima).
Il resto del volto è appena interessato dalla malattia.
 
Foto 6a ROSACEA.  L'esame dermatoscopico dimostra chiaramente la dilatazione delle ghiandole sebacee (zone gialle)
 
 
CASO 7
 
ROSACEA GRANULOMATOSA
In questo paziente di carnagione scura ritroviamo i segni del 1° e 2° stadio.
Ci sono numerose dilatazioni vascolari (teleangectasie), aree con eritema e infiltrazioni circoscritte profonde (papule/granuloma).
La terapia orale con tetracicline combinata a fermenti lattici probiotici è stata sufficiente a fermare il processo.
Per sua iniziativa il paziente ha contemporaneamente modificato lo stile alimentare passando ad un regime prevalentemente vegetariano. Non è possibile stabilire quanto questa scelta possa aver favorito la guarigione ma focalizza l’attenzione sui rapporti tra rosacea, alimentazione e apparato gastro-intestinale .
 
Foto 7 ROSACEA. Quando l’infiammazione è profonda si formano granulomi che guariscono
lentamente e con possibili cicatrici (Rosacea granulomatosa).
 
 
CASO 8
 
ROSACEA ERITEMATOSA
Si tratta di un soggetto di carnagione molto chiara, statisticamente più predisposto a sviluppare una rosacea. Il rossore interessa le aree tipiche (fronte-naso-zigomi) ed è permanente con un evidente peggioramento in ambienti caldi, dopo ingestione di alcuni cibi ma specialmente in condizioni di stress psico-fisico.
Con la dermatoscopia si riconoscono zone vasodilatate e la presenza di numerosi Demodex.
 
Foto 8 ROSACEA.   L’arrossamento tipico della rosacea impegna la fronte, zigomi e mento.
 
Foto 7a ROSACEA. L’esame dermatoscopico aiuta a individuare gli acari del tipo Demodex che vivono allo sbocco delle ghiandole sebacee del viso.
 
 
L’esame Dermatoscopico e la ricerca del Demodex tramite il SCAB test, sono eseguiti direttamente dal Dr. G. Scanni.
 
 
   
 
 

 
 

 

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upload 2015-03-25
update 2016-10-11
 
 
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